Аннотация:
В работе предложены подходы к исследованию и решению проблемы трех факторов, характеризующих меру доверия экспертов к проявляемости или выраженности признаков при заболеваниях, к срокам манифестации признаков и к частоте признаков при прогрессирующих наследственных болезнях в пяти возрастных группах, отличающихся клиническими проявлениями (поливариантностью признакового пространства). Лингвистические шкалы нечетких характеристик (интервальная возрастная и проявляемости признаков) и факторы уверенности должны способствовать более тонкой и точной оценке диагностически значимых признаков и повышению эффективности диагностики в различном возрасте. Мера доверия определяется в отношении каждого используемого при данной нозологической форме признака. В процессе оценки факторов риска рассматриваются специфические особенности мышления экспертов – интуиция, уверенность в своих знаниях и рефлексивность (в отношении формирующихся гипотез). Рассматриваются различные этапы и варианты групповой экспертизы с участием когнитолога.
Ключевые слова:инженерия знаний, три фактора уверенности для признака, нечеткие знания, лингвистические шкалы, рефлексивность эксперта, групповое извлечение знаний, орфанные заболевания, лизосомальные болезни накопления.